الانيميا المنجلية هي من اشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية والتي تصيب كريات الدم الحمراء وتسبب تكسر هذه الخلايا مما يؤدي ذلك الى فقر الدم. ولقد سمي هذا المرض بالمنجلية وذلك لان كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل او الهلال. تعيش كرية الدم الحمراء السليمة 120 يوماً بينما تعيش كرية الدم الحمراء المنجلية 20 يوماً فقط. الشكل الانسيابي والليونة الطبيعية للخلية السليمة يجعلها تتدفق وتمر بسهولة عبر الأوعية الدموية بينما الخلية المنجلية تلتصق في جدار الأوعية الدموية وتوقف مرور الدم نظراً لشكلها غير الطبيعي وعدم ليونتها. الخلل ذلك سببه التركيب غير الطبيعي لمادة الهيموجلوبين المركبة الرئيسية لكريات الدم الحمراء. فإذا كان العطب في أحد المورثات الجينية كان المولود حاملا للمرض وليس مريضاً وان كان العطب في كلا النسختين من المورثات الجينية صار المولود مصاباً بالانيميا المنجلية.
في حالة التصاق تلك الخلايا في أحد الأوعية يحدث تجلط للدم وانسداد للشعيرات مما يسبب الألام خاصة في عظام الاطراف و الظهر. وقد تحدث مضاعفات خطيرة مثل إنسداد اللشعيرات الدموية في الرئتين او في البطن او حتى في المخ .
خضاب الدم او الهيموجلوبين هو الذي يختل تركيبه فلا يعد قادرا على نقل الاكسجين بشكل كاف للخلايا فتحدث المضاعفات والآلآم ويكون الشخص أقل قدرة على القيام بالمجهود البدني لعدم كفاية الاكسجين.
كما ذكرت هذا المرض وراثي لكن انتشاره يزيد في المجتمعات التى يكثر فيها الزواج من الأقارب بسبب قبلي أو عقائدي ، ويكثر في افريقيا وفي منطقة الخليج واليمن وايران وسوريا والأردن وفلسطين وجنوب شرق آسيا والقارة الهندية ودول الكاريبي في أمريكا الوسطى.
أسباب تزيد حدة المرض
" الصعود الى المناطق الجبلية المرتفعة حيث يقل الاكسجين لكن الشخص الطبيعي يتحمله
" الالتهابات المختلفة
" عدم تناول سوائل كافية
عندما يقل وصول الدم لناطق معينة بسبب التجلط يحدث آلآم في المنطقة المتأثرة وإذ1 كانت الرئتين تتفاقم المشكلة بقلة الاكسجين اكثر واكثر فتكون كحالة الالتهاب الرئوي ، وان حدث التجلط في الاوعية الدموية المؤدية للمخ قد يسبب شللاً نصفياً.
أعراض المصاب بالمرض:
تظهر الأعراض بعد الشهر السادس من عمر الطفل وقد تبدأ بانتفاخ في اليدين والقدمين وقد تكون مصحوبة بلآلآم وبكاء متكرر وبعض الحالات تكون مصحوبة بالتهاب فيروسي او بكتيري في الدم.
حامل المرض لا تظهر عليه اعراض معينة ولكن المصاب تظهر عليه اعراض تختلف حسب عمره وصحته العامة، ومن الأعراض العامة التي يظهر بعضها بعد سنتين:-
" فقر الدم.
" شحوب واصفرار البشرة والشفتين.
" فقدان الشهية.
" تضخم الكبد والطحال نتيجة عجز نخاع العظام عن إنتاج كريات الدم الحمراء قتقوم تلك الأعضاء بإناج كريات دم بديلة.
" التأخر في النمو .
" الخمول و الشعور بالتعب والإرهاق لأقل جهد.
" تغيرات في شكل عظام الجسم ومنها الجمجمة.
" زيادة الالتهابات بشكل عام.
" صداع مفاجئ شديد أو تغير في مستوى الانتباه
" الآم مفاجئة شديدة في الجهاز التناسلي الذكري.
" إسهال أو قيء.
" ضعف مفاجئ في الاطراف.
" زغللة في العينين او ضعف مفاجئ في النظر.
مضاعفات المرض:
يحدث للمريض مشاكل صحية مختلفة وأيضا حسب عمره وصحته العامة وقدرته على مقاومة المرض ، ومن المشاكل الصحية التي قد تحدث في اي عمر للشخص المصاب:
" نوبات الألم المتكررة.
" تقرح في الساقين يصعب شفائها.
" حصوات في المراراة.
" الإنتصاب المؤلم عند الذكور.
" تشحم الكبد واسوداد لون الجلد بسبب ترسب الحديد نتيجة لنقل الدم المتكرر.
" المعاناة النفسية بسبب الآلآم المتكررة وعدم امكانية شفاء المرض تماماً في الوقت الحاضر
العلاج
علاج المرض بشكل نهائي غير موجود حالياً ولكن هذا لا يعني أن المريض يعيش بآلامه فهناك وسائل تقلل من حدة المرض ووسائل تي من المضاعفات بالاضافة الى نقل الدم ثم الحل الأمثل وهو زراعة نخاع العظم ، ومن أهم الوسائل المخففة للمرض وتقليل حدته:-
" علاج ارتفاع الحرارة بسرعة بالذات لدى الأطفال بإعطاء المضادت الحيوية عن طريق الوريد ، والأطفال لأكبر سنا والبالغين تناول دواء البراسيتامول الخافظ للحرارة يخفف ايضا الالم واذا لم يفد المريض فيمكن أن يصف له الطبيب دواء الكودين فوسفيت. دواء المورفين او بيثيدين يمكن أن يعطى في المستشفى تحت الرقابة والاشراف الطبي في الحالات الحادة وذلك عن طريق الوريد.
" علاج الآم الصدر وفي حالة عدم تحسنها فلا بد من تغيير جزء من الدم
" الرعاية السليمة للمريض والمتابعة المستمرة في مراكز متخصصة
" الإلتزام بتناول الأدوية
" الدعم النفسي لحاملي هذا المرض لينظروا لأنفسهم كأشخاص عاديين وليس كمرضى
هناك أدوية مختلفة لعلاج حالات معينة او تخفيف تأثير المرض على أعضاء معينة مثل دواء الهيدروكسي يوريا (Hydroxyurea): الذي يقلل نوبات الألم ويقلل تلف الأعضاء التي تتأثر بالمرض مثل المخ والقلب والكبد والغدد الصماء والجهاز العصبي ، ولكن لا بد من التأكيد على أن هذا الدواء ليس لعلاج المرض، كما أن له بعض الأعراض الجانبية على كريات الدم البيبضاء والصفائح الدموية.
والعلاج المهم هو الوقاية أساسا من المرض بعمل فحص ماقبل الزواج للتأكد من عدم زواج شخصين حاملين للمرض أو مريضين ، وتقليل زواج الأقارب المصابين بقدر الإمكان ، وهذا الحل تسعى له حكومتنا الرشيدة لمكافحة المرض والتحكم في انتشاره بشكل أكبر.
أغذية مفيدة لمرضى المنجلية
" تناول غذاء صحي متوازن بتناول الفواكه والخضار والحبوب
" تناول الأغذية الغنية بمضادات الأكسدة ومنها فيتامينات (أ ، ج ، هـ ) ومن المعادن السلينيوم. وكذلك الأغية التي تقلل التجلط وتقليل الأغذية التي تحتوي على فيتامين (ك).
" تناول السوائل بشكل جيد وعدم انتظار العطش كما ذكرنا في الاسبوع الماضي. مع ضرورة زيادتها في حالات الحمى أو الاسهال أو القيء.
" زيادة السعرات الحرارية ، فالأطفال يحتاجون الى زيادة 20% من السعرات عن الأطفال الأصحاء ، وهذه السعرات بالاضافة للغذاء المتوازن مهمة لتلافي ضعف النمو.
" تجنب مسببات السمنة مثل الافراط في الوجبات السريعة أو قلة الحركة ، فالبعض يعاني من مشكلة التنفس عند القيام بمجهود فيتوقف عن القيام بالجهد الأدنى في حياته اليومية.
" الحرص على تناول الأغذية الغنية بالألياف لتفادي الامساك.
" زيادة مصادر حمض الفوليك وهو أحد مجموعة فيتميان ب المركبة الموجودة في البقوليات مثل الفول والعدس واللحوم والفواكه والخضؤوات الورقية
" هناك عناصر مفيدة وتجرى الأبحاث للتأكد من فائدتها ومقدراها ومنها الأحماض الدهنية من نوع أوميقا ، والمغنيسيوم والزنك وبعض الأعشاب.
" تناول بعض الأدوية المعينة مثل المضاد الحيوي ( بنسلين) ودواء حمض الفوليك وذلك بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب.
نصائح صحية:
" ممارسة التمارين الرياضية بشكل منتظم مع الحرص على إعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة النشاطات المرهقة بشكل كبير.
" عدم لبس الملابس الضيقة والتي قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة
" لحماية الشخص من الالتهابات البكتيرية يجب إعطائه المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة
" الاهتمام بتدفئة الجسم وخاصة الأطراف في الأوقات الباردة.
" تدريب والدي المريض المصاب على الإنتباه الى أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوبه اللون ، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط.
" العناية بنظافة الجسم وخاصة بالأسنان ومراجعة عيادة الأسنان بانتظام حيث أن أي تسوس الأسنان قد يؤدي إلى التهابات خطيرة .
" تجنب المناطق المرتفعة أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط بسبب قلة نسبة الأوكسجين في هذه الأماكن مما قد يسبب الآلام في العظام وغيره من الجسم.
03-20-2010, 01:17 AM
الأنيميا المنجلية
المواضيع المتشابهه
العرض العادي
